Washington - A szivacsos agysorvadásként is ismert, emlékezetromlással, szellemi leépüléssel járó halálos kimenetelû Cretzfeldt-Jakob kór (CJD) új típusát találták meg pár tucat embernél az Egyesült Államokban.
Eddig tíz ember halt meg az angol elnevezés alapján PSPr-nek rövidített, gyorsan kifejlõdõ kórban - közölte hatósági forrásokra hivatkozva a New Scientist címû hetilap. A páciensek a szivacsos agysorvadásnak megfelelõ károsodást szenvedték el, ám a kutatók úgy vélik, ennek hátterében genetikai ok állhat. Az igen ritkán elõforduló Creutzfeldt-Jakob kórt meg kell különböztetni a kergemarhakór humán változatától, melyben a fertõzött állatok belsõségeinek, elsõsorban agyvelejének fogyasztása útján betegedtek meg emberek a nyolcvanas, kilencvenes években.
A CJD új formájára úgy figyeltek fel az Egyesült Államokban, hogy néhány páciensnél gyorsan kifejlõdõ szellemi leépülést, beszéd- és mozgásképtelenséget tapasztaltak, miközben a szokványos CJD-diagnosztikai tesztek negatívak voltak. A halálesetek utáni boncolásoknál szivacsos agyvelõállományt találtak, amelyet apró lyukacskák fedtek. Ezeket általában prionfehérje felhalmozódása okozza, amely az egyébként szokványos agyi fehérje kóros változata.
Pierluigi Gambetti, az Egyesült Államok prionbetegségekkel foglalkozó, Ohióban található központjának igazgatója elmondta, hogy az újonnan felfedezett változat valószínûleg évek óta észrevétlenül jelen volt.
A kutatók egy érdekes közös tényezõt találtak, a páciensek családi hátterében ugyanis gyakran fordult elõ demencia. Ez genetikai okra utalhat, ám a CJD-esetekhez általában köthetõ gént nem hordozták az érintett emberek.
Az amerikai bejelentés arra ösztönzi más országok kutatóit is, hogy újra áttekintsék a szórványosan elõforduló CJD-eseteket.
